LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK (SLE)

Definisi

Lupus Eritematosus Sistemik merupakan penyakit autoimun yang ditandai oleh produksi antibody terhadap komponen-komponen inti sel yang berhubungan dengan manifestasi klinis yang luas. Penyakit ini bersifat multisistemik dan menyerang jaringan konektif dan vascular.

Epidemiologi

Dalam 30 tahun terakhir, SLE telah menjadi salah satu penyakit rematik utama di dunia. Prevalensi SLE di berbagai Negara sangat bervariasi. SLE terutama menyerang wanita muda dengan insidens puncak pada usia 15-40 tahun selama masa reproduksi dengan ratio wanita dan laki-laki 5:1.

Etiologi dan Patogenesis

Etiologi dan pathogenesis SLE masih belum diketahui dengna jelas. Namun terdapat banyak bukti bahwa pathogenesis SLE bersifat multifaktorial, dan ini mencakup pengaruh factor genetic, lingkungan, dan hormonal terhadap respons imun.

Manifestasi Klinik

1) Manifestasi Konstitusional

Perasaan lelah, penurunan berat badan, dan kadang-kadang demam tanpa menggigil merupakan gejala yang timbul sebelum ada gejala lain.

2) Manifestasi Muskuloskeletal

Merupakan manifestasi klinik paling sering sekitar 90%. Keluhan dapat berupa nyeri otot (mialgia), nyeri sendi (artralgia), atau merupakan suatu arthritis dimana nampak jelas bukti inflamasi sendi.perlu dibedakan dengan Rheumatoid arthritis dimana pada umumnya SLE tidak menyebabkan kelainan deformitas, kaku sendi dan sebagainya.

3) Manifestasi Kulit

Lesi yang tersering adalah : (a) lesi seperti kupu-kupu di area malar dan nasal dengan sedikit edema, eritema dan atrofi, (b) erupsi makulopapular, polimorfi, dan seritematosa bulosa di pipi, (c) fotosensitivitas di daerah yang tidak tertutup pakaian.

4) Manifestasi Neuropsikiatrik

Pembuktian adanya keterlibatan saraf pusat tidak terlalu banyak membantu proses penegakkan diagnosis ini, dapat dijumpai kelainan EEG namun tidak spesifik. Dari segi psikiatrik, gangguan fungsi mental dapat organic dan non-organik.

5) Manifestasi Paru

Brupa radang interstisial parenkim paru(pneumonitis), emboli paru, hipertensi pulmonal dan perdarahan paru.

6) Manifestasi Kardiologis

Perikarditis dicurigai apabila pada pasien terdapat adanya nyeri substernal, friction rub, dan kelainan lain pada ekokardiografi dan EKG.

7) Manifestasi Renal

Keterlibatan ginjal sekitar 40-75% pada sebagian besar pasien SLE yang terjadi 5 tahun setelah menderita SLE. Gejala dan tanda keterlibatan renal belum kelihatan jika belum terjadi kegagalan ginkal atau sindroma nefrotik.

8) Manifestasi Gastrointestinal

Manifestasinya tidak spesifik karena dapat merupakan gejala akibat menyerang organ atau karena pengobatan. Hepatomegali tampak pada sebagian besar pasien SLE.

Diagnosis

Dapat ditegakkan berdasarkan gambaran klinik dan laboratorium, American College of Rheumatology (ACR) mengajukan 11 kriteria untuk klasifikasi SLE, dimana bila didapatkan 4 kriteria , maka diagnosis SLE dapat ditegakkan. Kriteria tersebut adalah:

§ Ruam malar

§ Ruam Diskoid

§ Fotosensitivitas

§ Ulserasi di mulut atau nasofaring

§ Arthritis

§ Serositis, yaitu perikarditis atau pleuritis.

§ Kelainan ginjal

§ Kelainan neurologic (kelelahan, psikosis, kejang-kejang)

§ Kelainan hematologic, yaitu anemia hemolitik, leucopenia, limfopenia, trombositopenia.

§ Kelainan imunologik

§ Antibody antinuclear.

Terapi

v Farmakologi

w Penderita harus dirawat. Kortikosteroid sistemik merupakan indikasi bila penderita sakit kritis misalnya krisis lupus nefritis, pleuritia, perikarditis. Dosis bergantung pada gejala klinis dapat diberi prednisone 1mg/kgBB atau 60-80mg/hari. Kemudian diturunkan 5mg/minggu dan dicari dosis pemeliharaan yang diebri selang sehari.

w Untuk atasi nyeri sendi dapat diberikan Metotreksat dosis rendah 7,5-15 mg/minggu.

w Untuk gejala fotosensitivitanya dapat diberi sunscreen topical berupa krem, lotio, minyak, atau gel yang mengandung PABA dan esternya yaitu bensofenon, salisilat,dan sinamat yang menyerap sinar ultraviolet A dan B. Sunscreen ini harus selalu dipakai ulang sehabis mandi dan bila berkeringat.

v Non-farmakologi

w Pada umumnya sering alami fotosensitivitas maka pasien harus diingatkan untuk tidak terlalu banyak terpapar sinar matahari, menggunakan krem pelindung, topi atau paying bila berjalan pada siang hari.

w Pasien diberi edukasi mengenai apa itu lupus , etiologi dan dampaknya pada pasien sehingga pasien tidak panic bila terjadi gejala secara tiba-tiba.

w Perlu juga diberikan nasehat mengenai masalah aspek psikologis : pemahaman diri pasien SLE, mengatasi rasa lelah, ,mengatasi nyeri. stress emosional, trauma psikis, masalah terkait keluarga dan pekerjaan.

Prognosis

Beberapa tahun terakhir ini prognosis penderita lupus semakin membaik, banyak penderita yang menunjukkan penyakit yang ringan. Wanita penderita lupus yang hamil dapat bertahan dengan aman sampai melahirkan bayi yang normal, tidak ditemukan penyakit ginjal ataupun jantung yang berat dan penyakitnya dapat dikendalikan.
Angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai 85%. Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami kelainan otak, paru-paru, jantung dan ginjal yang berat.